Jan-Inge Henter sammanfattar

Specifik målsättning

I.Förbättra överlevnaden ytterligare vid familjär hemofagocyterande lymfohistiocytos
(FHL). II. Kartlägga genetik vid FHL. Vi vill identifiera orsakerna till familjär HLH (FHL). III. Sekundär HLH (sHLH). Vi vill använda vår kliniska och biologiska kunskap om hyperinflammation för att studera även sekundära former av HLH, t ex infektions- och malignitets-associerad HLH. IV. Bidra till ökad patofysiologisk förståelse för Lagerhans cell histiocytos (LCH) samt förbättra överlevnad och reducera senkomplikationer vid LCH.

Övergripande mål

FHL orsakas av en defekt i en central process i det immunologiska systemet och sjukdomen erbjuder därför unika möjligheter till ökad insikt om basala mekanismer i immunsystemets reglering. Ett övergripande mål är att applicera den ökade förståelse för regleringen av human cytotoxicitet som våra studier av FHL på andra mycket svåra sjukdomar, inklusive studier av uppkomsten av cancer (1). Separat har vi även publicerat intressanta data om uppkomsten av LCH (2) (Nat Med, 2008), och vi hoppas nu
kunna förstå denna sjukdom bättre och därigenom minska morbiditet och mortalitet.